Neurulação e defeitos do tubo neural: do fechamento em zíper à clínica
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O tubo neural se forma em duas fases: o fechamento primário, que avança como um zíper a partir de sítios iniciais e deixa neuroporos abertos entre eles, e a canalização do broto caudal, que forma a região sacral baixa e coccígea.
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O tubo neural se forma em duas fases: o fechamento primário, que avança como um zíper a partir de sítios iniciais e deixa neuroporos abertos entre eles, e a canalização do broto caudal, que forma a região sacral baixa e coccígea. A unidade liga cada tipo de defeito à etapa que falhou, explica o déficit em dois golpes da espinha bífida aberta e discute o ácido fólico, o valproato, a recorrência e a razão entre sexos. Baseia-se em uma revisão narrativa aberta (Copp 2013); ficam de fora o diagnóstico, o tratamento e a dose de ácido fólico.
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Essential
- A formação do tubo neural tem duas fases: uma de fechamento (neurulação primária) e outra de canalização (neurulação secundária).
- Fase primária, primeiro passo: a placa neural, de neuroectoderma na face dorsal do embrião, se curva pelas bordas laterais rumo à linha média e as funde ali, criando as pregas neurais que se encontram.
- O fechamento não se faz de uma vez: parte de sítios iniciais, e os trechos de pregas ainda abertos entre eles, os neuroporos, vão se fechando progressivamente, como um zíper que sobe e desce o eixo.
- Fase secundária: continua sem interrupção a primária e é por ela que o tubo se forma na região mais caudal do eixo (sacral baixa e coccígea).
- Ali não há pregas para fundir: o broto caudal tem células-tronco cujos derivados se condensam em massas celulares alongadas, e a mais dorsal se oca, transformando um precursor sólido em tubo.
In the clinic
- Defeito aberto que atinge o encéfalo (anencefalia, craniorraquísquise) · Invariavelmente letal antes do nascimento ou ao nascer. · A lesão aberta compromete o encéfalo.
- Espinha bífida aberta · Em geral compatível com a sobrevida após o nascimento, mas com déficit neurológico abaixo do nível da lesão, que pode causar perda de sensibilidade, incapacidade de andar e incontinência. · O déficit se distribui abaixo do nível da lesão.
- Lesão espinhal fechada (por exemplo, espinha bífida oculta) · Em geral menos grave, podendo ser assintomática; a espinha bífida oculta é considerada variante da normalidade. · Lesão fechada: o tecido nervoso não fica exposto.
Test yourself before moving on
No embrião humano, quando o fechamento do tubo neural começa e em que nível do eixo corpo-cabeça ele tem seu primeiro sítio? De que outro ponto o fechamento também parte?
The answer stays in Assessment, with no spoiler here.
Answer in AssessmentSources (2)
- Copp AJ, Stanier P, Greene NDE. Neural tube defects: recent advances, unsolved questions, and controversies. Lancet Neurol. 2013;12(8):799-810.
Neural tube formation is divided into primary (closure) and secondary (canalisation) phases.
- Juriloff DM, Harris MJ. Insights into the Etiology of Mammalian Neural Tube Closure Defects from Developmental, Genetic and Evolutionary Studies. J Dev Biol. 2018;6(3):22.
the anterior to posterior midline neural plate, comprised of neuroectoderm (neuroepithelium) that develops on the dorsal aspect of the embryo, curls from its lateral edges toward the midline and fuses its formerly lateral edges in the midline
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