Doença adrenal: do déficit hormonal ao quadro da insuficiência primária, e da semiologia ao teste certo no Cushing, no hiperaldosteronismo e no feocromocitoma
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A adrenal falha por falta ou por excesso: na insuficiência primária, o déficit de cortisol e de aldosterona explica a hiperpigmentação, a hipotensão e as alterações de sódio e potássio. No Cushing, no hiperaldosteronismo e no feocromocitoma, o que decide é reconhecer o achado que discrimina e pedir o teste certo.
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A adrenal falha por falta ou por excesso: na insuficiência primária, o déficit de cortisol e de aldosterona explica a hiperpigmentação, a hipotensão e as alterações de sódio e potássio. No Cushing, no hiperaldosteronismo e no feocromocitoma, o que decide é reconhecer o achado que discrimina e pedir o teste certo. A unidade treina a conduta imediata na crise e o teste de cada quadro.
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Essential
- A insuficiência adrenal primária (doença de Addison) é a incapacidade do córtex adrenal de produzir glicocorticoides e/ou mineralocorticoides em quantidade suficiente.
- Com menos cortisol, o hipotálamo e a hipófise recebem menos retroalimentação negativa, e a glândula passa a ser estimulada por níveis elevados de ACTH no plasma.
- O ACTH e os outros peptídeos derivados da pró-opiomelanocortina, em excesso, levam à hiperpigmentação característica da pele e das mucosas.
- Com a síntese de mineralocorticoide interrompida, as células justaglomerulares do rim liberam mais renina.
- A falta dos dois hormônios explica os sinais: perda de peso, hipotensão ortostática por desidratação, hiponatremia, hipercalemia e hipoglicemia.
- Na insuficiência adrenal secundária, o ACTH é insuficiente e o sistema renina-angiotensina-aldosterona não é afetado; por isso ela precisa ser distinguida da primária.
In the clinic
Na suspeita de síndrome de Cushing, os achados que melhor a discriminam são equimose fácil, pletora facial, miopatia proximal e estrias largas (mais de 1 cm), avermelhado-arroxeadas; depressão, fadiga, ganho de peso, obesidade e hipertensão são comuns na população geral e discriminam menos.
Test yourself before moving on
Um homem de 38 anos, sem doença conhecida, chega ao pronto-socorro com vômitos há dois dias, dor abdominal difusa, pressão de 70/40 mmHg, sódio de 124 mEq/L, potássio de 6,1 mEq/L e pele escurecida nas dobras palmares. Suspeita-se de crise adrenal e o resultado do cortisol só sairá em algumas horas. Qual é a sua conduta imediata?
The answer stays in Assessment, with no spoiler here.
Answer in AssessmentSources (2)
- Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, Barthel A, Don-Wauchope A, Hammer GD, et al. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(2):364-389.
PAI is defined by the inability of the adrenal cortex to produce sufficient amounts of glucocorticoids and/or mineralocorticoids.
- Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, Newell-Price J, Savage MO, Stewart PM, Montori VM. The Diagnosis of Cushing's Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2008;93(5):1526-1540.
Features that best discriminate Cushing's syndrome; most do not have a high sensitivity Easy bruising Facial plethora Proximal myopathy (or proximal muscle weakness) Striae (especially if reddish purple and > 1 cm wide)
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