Vasculite ANCA-associada com síndrome pulmão-rim

Preparation

Vasculites ANCA-associadas — indução e manutenção de remissão conforme gravidade de órgão
Glomerulonefrite rapidamente progressiva: investigação sorológica de emergência
Interpretação de autoanticorpos — FAN, anti-CCP, ANCA e painel de miosite além do resultado isolado

Patient

Woman, 52 years old

Comorbidities: hipotireoidismo controlado
On: levotiroxina 75mcg/dia
Risk factors: 6 semanas de fadiga, mialgia e artralgia migratória, emagrecimento de 8kg em 6 semanas, púrpura palpável em membros inferiores há 3 semanas, crostas nasais e epistaxe recorrente há 2 semanas, parestesia em queimação no dorso do pé direito há 1 semana (achado de exame, não aprofundado por nenhum ponto de decisão — ver docstring, concept c01)

Context: Auxiliar administrativa, mãe de dois filhos adolescentes, plano de saúde suplementar. Vinha atribuindo o quadro a 'uma virose que não passa' e só procurou o hospital quando notou escarro com raias de sangue e urina escurecida.

Setting

Pronto-socorro de hospital terciário com reumatologia, nefrologia e UTI disponíveis, evoluindo para internação em enfermaria de Clínica Médica · internação por síndrome pulmão-rim de instalação subagudaResources available: ANCA (c-ANCA/PR3, p-ANCA/MPO) e sorologias reumatológicas, biópsia renal percutânea, hemodiálise e UTI disponíveis se necessário, rituximabe e ciclofosfamida na farmácia hospitalar, plasmaférese disponível mediante acionamento da hemoterapia, seguimento ambulatorial estruturado de reumatologia pós-alta

Complexity

Severity 5/5Urgency 4/5Diagnostic 4/5Ambiguity 3/5

What this case trains

• Reconhecer a síndrome pulmão-rim (hemorragia alveolar + glomerulonefrite ativa) como manifestação de vasculite ANCA-associada grave/ameaçadora de órgão, exigindo início IMEDIATO de imunossupressão em paralelo à confirmação histológica — não depois dela.
• Escolher o agente indutor (rituximabe preferido sobre ciclofosfamida na doença grave) reconhecendo que monoterapia com glicocorticoide é insuficiente para controlar doença ameaçadora de órgão.
• Reservar a plasmaférese para overlap com doença anti-membrana basal glomerular ou como resgate em doença refratária — nunca como substituto da imunossupressão sistêmica, e não como adição de rotina a toda glomerulonefrite ativa.
• Interpretar um título de ANCA em ascensão isoladamente, sem tratar o número na ausência de achados clínicos/laboratoriais de atividade — e reconhecer hipogamaglobulinemia induzida por rituximabe como causa de infecção recorrente, em vez de escalar o próprio fármaco causador.
• Conduzir a fase de manutenção e a decisão sobre sua duração como processo de decisão compartilhada guiado pela condição clínica e pelos valores da paciente — nunca como suspensão abrupta e não estruturada, seja por decisão do médico seja a pedido não orientado da paciente.

Commented case

Practice by explaining every decision

At each decision, you write a mandatory justification and, before moving on, see whether you got it right, the indicated course of action, its sources and an AI comment on your reasoning. If you get one wrong, the case continues along the indicated course of action. At the end, you get an AI final review of the whole case. This mode does not count toward your competency profile.

12 commented decisions~24–48 min (estimate, including writing time)

You see a score at the end, but it does not count toward your competency profile. And since you will see the answer key, a full-mode attempt at this same case taken afterwards will not count either.

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